관절염 : 무엇이며 어떻게 치료됩니까??

관절염은 관절이 변형되어 기능을 잃는 심각한 관절 질환입니다. 이 질병은 전신성이며 선천적입니다. 증상의 중증도에 따라 질병은 신체의 여러 또는 거의 모든 관절에 영향을 미치며 근육과 힘줄은 병리학 적 과정으로 끌어들입니다..

관절염 : 원인

불행히도 공식 의학은이 질병의 발병 원인을 정확히 알지 못합니다. 병리학은 자궁 내에서 형성되는 것으로 알려져 있으며, 미래 장기 및 시스템의 배아에 누워있는 기간 (최대 임신 12 주) 동안 가능성이 높습니다. 이론적으로 부정적인 영향을 미치고 질병의 발병에 기여할 수있는 요인 :

  • 알코올 및 약물 사용;
  • 방사선 방사선 (X- 선 및 형광 포함);
  • 기형 유발 효과가있는 약물 복용;
  • 자궁 내 감염;
  • 임산부의 심각한 전신 질환;
  • 유전자 돌연변이.

이러한 요인의 영향으로 관절 장치 및 골 형성 (뼈 형성)의 형성이 중단됩니다. 질병의 발달에 대한 기계적 이론도 있습니다. 저자는 양이 충분하지 않아 자궁이 태어나지 않은 아이를 압박하여 변형을 유발한다고 제안합니다. 병리학 자들은 환자의 뇌와 척수의 조직 샘플을 조사 할 때 지능이 손상되지는 않았지만 질병이 신경계에 변화를 일으킨다는 결론에 도달했습니다..

관절염의 충동 전달이 간헐적으로 발생하므로 근육으로의 혈액 공급에 결함이 있습니다. 관절의 곡률은 근육 조직을 결합 또는 지방 조직으로 대체하여 운동 활동을 감소시킵니다. 관절의 힘줄과 캡슐 장치의 구조도 방해받으며 완전한 기능을 보장 할 수 없습니다..

선천성 관절염 : 질병의 분류

이 질병은 세 가지 임상 중증 단계를 가질 수 있습니다. 진단을 확립하기 위해 외부 (형태 학적) 징후, X 선 및 전자 혈관 조영술 (EMG)의 결과에 의해 안내됩니다. 이에 대해서는 표에 자세히 설명되어 있습니다.

관절염의 분류

질병의 정도뼈기구근육
관절 병리뼈의 엑스레이 특징뼈의 형태 학적 변화저산소증형태EMG
쉬운손발의 모양의 방해 및 이동성의 제한저급 골다공증, 긴 뼈의 취약성뼈 및 관절 형성 장애의 증상1-2 점약하게 표현근육 낭비와 수축근육과 척수 손상의 징후
매질근위 부분을 제외하고 팔다리의 모든 관절의 모양의 방해 및 이동성의 제한중등도의 골다공증, 긴 뼈의 취약성뼈 및 관절 형성 장애의 증상2-4 점약 해지다근육 낭비와 수축근육과 척수 손상의 징후
무거운척추와 팔, 다리의 모든 관절의 모양과 이동성의 제한 위반골다공증, 긴 뼈의 취약성뼈 및 관절 형성 장애의 증상1-2 점명백한근육 낭비와 수축근육과 척수 손상의 징후

어린이의 관절염 : 질병의 특징

질병은 선천성 병리에 속하기 때문에 외상 적으로 아이가 태어난 직후에 나타납니다. 이 질병은 사지의 원위 (원거리)와 근위 (몸에 가까운) 부분에 더 자주 영향을 미칩니다..

이 질병은 몸 전체에 퍼지거나하지 또는 상지에 영향을 미치거나 원위 부분에만 영향을 줄 수 있습니다. 질병의 일반화 된 형태는 신체의 거의 모든 관절 (뼈와 척추의 얼굴 부분 포함)을 변경하므로 근육계는 정상적으로 기능 할 수 없습니다. 톤이 감소하거나 완전히 없어졌습니다. 어린이가 여러 관절에 영향을 미치는 상지 관절만으로 진단되면 적시에 치료하면 건강을 크게 향상시킬 수있는 모든 기회가 있습니다.

이 질병은 어린이의 정신 능력에 영향을 미치지 않지만 정상적으로 움직일 수 없기 때문에 정신 운동 발달이 지연됩니다.

관절염으로 내부 장기는 영향을받지 않지만 척추의 심한 곡률로 인해 때로는 움직일 수 있습니다.

이 질병은 나이가 들면서 진행되지 않으며 대개 유전되지 않습니다. 질병의 예후는 치료가 얼마나 일찍 시작되었는지에 달려 있습니다..

질병을 식별하는 방법?

질병의 태아 진단의 유일한 유형은 태아 발달의 다른 단계에서 임신 중 초음파입니다. 일부 경고 신호는 끔찍한 기형을 의심하는 데 도움이됩니다. "동맥 경화증"의 추정 자궁 내 진단으로 다음과 같은 변화가 도구화됩니다.

  • 태아의 운동 활동 위반 (감소 또는 부재);
  • 볼륨의 사지의 연조직이 얇아 짐;
  • 관절의 심한 기형 (예 : 발기 부전 또는 발, 손의 시각적 부재).

선별의 목적으로, 임산부는 10-13 주, 임신 약 5 개월 동안 및 30 주 후에 최소 3 회의 강제 초음파 검사를 받아야합니다. 첫 번째 2 연구는 진단 계획에서 특히 중요합니다. 3 분기에는 의학적인 이유로도 임신을 종료 할 수 없기 때문입니다..

어쨌든 병리를 식별하는 것은 불가능합니다. 산부인과 의사가 정기적으로 검사하는 동안 혈액을 기증하거나 만질 때 결정되지 않습니다. 아이가 태어난 후에는 X-ray와 EMG가 진단에 추가로 사용되지만 육안으로는 외부에서 변화가 보입니다..

관절염 : 치료는 병원에서 시작해야합니다

치료 조치가 효과적이기 위해서는 아이의 출생부터 수행됩니다. 퇴원하기 전에 가정에서 매일 스스로 반복 할 수있는 정형 외과 연습을하는 방법에 대해 부모에게 교육하는 것이 중요합니다. 임산부 병원에서 어린이는 일반적으로 다음 유형의 치료를 처방받습니다.

  • 마사지;
  • 물리 치료 절차 (열 치료);
  • 체조;
  • 관절 고정 (부목 또는 석고 캐스트 사용).

보수 치료의 결과로 아이의 상태가 회복되거나 개선되기에 충분하지 않으면 수술이 그에게 나타납니다. 빨리 수행할수록 효과가 높아집니다. 다리의 기형은 3-4 개월의 나이에, 팔의 기형은 6-8 개월에 시행됩니다. 후기 치료는 뼈 장치와 연조직에 파란 눈의 개입이 필요하므로 정형 외과 의사는 이것을 지연시키지 않는 것이 좋습니다.

관절 경화증은이 질병이 완전히 치료 가능합니다.?

이 질병은 관절의 수축으로 이어지고 불가능하기 때문에 정상적인 생활을 계속할 수 없습니다. 수축은 이동성의 일부 또는 전체 제한입니다 (예 : 손을 구부리거나 연장 할 수 없음). 이 질환을 완전히 또는 적어도 최소한의 합병증으로 완치 할 가능성은 경미한 형태 일뿐입니다. 여러 관절이 과정에 관여하고 (보통 "원위 관절 경증"과 같은 진단 소리가 나옴) 척추에 영향을 미치지 않으면 보수적이고 때로는 외과 적 방법의 도움으로 안정적인 긍정적 인 역학을 달성 할 수 있습니다.

병리가 여러 관절과 등으로 확장되는 상황에서 치료의 주요 목표는 가능한 한 통증과 환자의 상태를 완화시키는 것입니다. 가능한 한 탈구를 교정하고 근육 톤을 약간 높여서 사람이 독립적으로 움직이거나 최소한 손으로 작업 할 수 있도록하는 것이 중요합니다. 외과 적 및 치료 적 방법의 조합은 대부분의 경우 기형의 심각성을 줄이고 근육 민감성을 향상시킬 수 있습니다. 주요 치료 과정을 마친 후에는 그러한 물리 치료와 마사지가 반드시 필요합니다..

관절이 다시 변형되는 것을 방지하기 위해 특수 정형 외과 용 고정 장치 및 부목이 사용됩니다. 질병의 심각성에 관계없이 어린이의 치료 및 회복은 부모에게 어려운 (정신적 및 육체적) 과정입니다.

관절염 : 예방이 있습니까?

정확한 병인 및 질병의 원인을 알 수 없으므로 구체적인 예방 방법은 없습니다. 많은 의사들에 따르면, 질병을 예방하는 가장 좋은 방법은 임산부와 미래에 어머니가 될 여성의 건강에 책임있는 태도입니다. 임신 기간 동안 가능한 한 많은 약물을 배제하고 스트레스를 포함한 모든 유해 요인에주의하는 것이 좋습니다.

출생시 진단 된 사람들의 질병 악화 및 재발 방지도 있습니다. 이렇게하려면 전문 요양소에서 정기적으로 치료를 받고 체조를 수행하고 계획된 마사지를 잊지 않아야합니다. 어떤 경우에는 관절이 구부러지지 않도록 교정기를 영구적 또는 일시적으로 착용해야합니다. 정형 외과 검사 및 X- 레이 검사를 통해 프로세스의 역학을 추적하고 필요한 경우 치료 계획을 제 시간에 변경할 수 있습니다.

이 불행에 직면 한 사람들은 종종 관절염, 그게 무엇이며 그것을 제거 할 수있는 기회에 대해 걱정합니다. 물론 이것은 치료하기 어려운 어려운 질병이지만 부모의 근면과 유능한 의학적 접근으로 긍정적 인 결과를 얻을 수 있습니다..

관절염이란?

오늘날 관절 질환의 주제는 매우 관련성이 높아지고 있으며 점점 더 관절 관절염에 시달리고 있으며, 그것이 무엇인지,이 질병이 어떤 위험을 수반하는지 아는 사람은 거의 없습니다..

대부분의 어린 아이들은 병의 위험 지대에 빠지며, 대부분 어깨, 손, 무릎 및 심지어 엉덩이는 신체 의이 병리에 의해 영향을받습니다.

관절염이란??

관절염이라는 용어는 "구부러진 관절"을 의미합니다. 무슨 뜻인가요? 이 용어는 지원 장치의 많은 선천성 이상을 포함합니다..

이 용어는 관절 변화, 근육 비대 및 척수 손상으로 대표되는 운동기구의 선천성 병리를 의미합니다..

관절염은 근골격계 질환의 3 %를 차지합니다. 관절의 변형은 대칭입니다. 시간이 지남에 따라 질병의 진행이 없습니다. 이 병리는 내부 장기 및 시스템의 작업에 영향을 미치지 않습니다. 선천성 관절 경화증이있는 어린이는 건강한 지성을 가지고 있습니다.

어린이 질병의 형태

관절염의 형태를 결정하기 위해 전 세계 의사들은 국제 분류를 사용합니다..

질병에는 다음과 같은 형태가 있습니다.

  • 선천성 다발성 관절증,
  • 원위,
  • 선천성 수축.

첫 번째 형태로, 상지 및하지의 병리가 관찰되거나 척추에 손상을 입은 일반화 된 형태.

경우에 따라 어깨, 요골, 고관절, 발의 손 및 얼굴의 뼈가 영향을받습니다..

원위 형태는 손과 발의 병변을 포함하며, 종종 악안면 장치의 비정상적인 발달을 동반합니다. 이 형태는 유전되는 질병을 격리시킵니다..

계약에는 굴곡, 신근, 회전과 같은 특정 유형이 있습니다. 또한 경증, 중등도 및 중증의 다른 정도의 질병 심각성이 구별됩니다.

원인과 위험 요소

어린이의 자궁 내 발달 기간은 중요한 단계 중 하나입니다. 임신의 첫 번째 삼 분기는 장기와 시스템의 형성입니다. 임산부는 태아에게 해를 끼치 지 않기 위해 첫 번째 삼 분기에 많은 약을 복용하는 것이 금지됩니다..

때로는 자궁 내 발달이 다양한 불리한 요인에 의해 방해를 받으므로 관절염이 발생할 수 있습니다..

다음 요인은 관절 변형과 척수 손상을 유발할 수 있습니다.

  • 신체적 상해,
  • 임신 중 비정상적인 태아 위치,
  • 자궁의 비정상적인 구조,
  • 증식,
  • 양수 증가,

어머니가 심혈 관계와 관련된 병리를 가지고 있다면 아기의 발달 장애가 있습니다..

이전의 감기 또는 전염병으로 태반이 두꺼워 져 아기의 산소 기아와 근육 위축으로 이어질 수 있습니다..

임신 중에 독감과 풍진은 매우 위험합니다. 따라서 여성이 건강을주의 깊게 모니터링하고 가능하면 유치원에 다니는 어린이들과 접촉하지 않는 것이 중요합니다..

이 병은 어머니가 술을 마시고 마약을 피우고 강력한 약물을 복용 한 아기에게 발생합니다..

조짐

관절염 환자는 선천성 수축이 있습니다. 그들은 근육 위축을 동반합니다. 질병은 출생 직후에 나타납니다. 원칙적으로 진행되지 않습니다. 패배는하지와 상지에 영향을 미치며 심한 경우 척추와 근육에서 병리가 발생합니다..

하지의 패배는 상지보다 일반적입니다. 관절염 환자는 급성 호흡기 질환에 걸리기 쉽습니다..

관절 경화증의 증상 :

  • 사지의 저개발 및 눈에 보이는 기형,
  • 몸통이 불균형하다,
  • 좁은 어깨,
  • 넓은 목.

이 질병에는 무릎 관절의 탈구, 고관절 이형성증이 동반 될 수 있습니다.

관절염의 진단 및 치료

진단은 종종 초음파 검사 중에 아기가 태어나 기 오래 전에 이루어집니다. 의사는 팔다리의 비정상적인 위치와 관절의 변형을 진단합니다..

아이가 태어난 직후 치료가 시작되면 병리학을 성공적으로 치료할 수 있습니다. 치료 과정이 길고 인내와 인내가 증가해야하므로 부모는 항상 그곳에 있어야합니다. 대부분의 경우 치료는 어린이가 10 세가 될 때까지 수행됩니다..

병원에서 퇴원 한 후 이미 5 일째에 근골격계가 충분히 강해질 때까지 아기 치료를 시작할 수 있습니다.

가장 먼저 할 일은 정형 외과 의사를 방문하는 것입니다. 전문가는 아기를 검사하고 질병의 심각성을 결정합니다. 의사가 처방 할 첫 번째 일은 부목을 캐스팅하고 착용하는 것입니다.

아이는 체계적으로 운동해야합니다. 생후 첫 달이 지나면 일반적인 마사지와 물리 치료를 할 수 있습니다.

부모는 질병이 성공적으로 치료 될 수 있음을 알아야합니다. 초음파가 관절염의 발병 가능성을 보여준 경우, N.I.의 의사와 상담해야합니다. 미군 병사. 돌리는 사람. 조기 치료가 시작되면 긍정적 인 결과를 얻을 가능성이 높아집니다..

물리 치료

출생 직후 아이의 몸은 플라스틱입니다. 따라서 모든 방사선과 자극은 유익한 효과가 있습니다..

대부분의 경우 전기 영동이 사용되며 신경 전도, 미세 순환 및 혈액 순환을 증가시키는 약물을 사용하여 수행됩니다..

광 염색 요법, 자기 펄스 요법, 전기 신경 자극이 적용될 수 있습니다.

파라핀 랩, 오조 케 라이트 애플리케이션, 염 가열 패드와 같은 열 절차를 적용하면 좋은 효과를 얻을 수 있습니다..

절차는 2 개월마다 코스에서 수행됩니다..

운동 요법 및 수동 요법

물리 치료법은 마사지, 수동 요법 및 신경 생리 학적 편견의 물리 치료 운동으로 보완됩니다. 아이에게는 운동이 재미 있어야합니다. 운동이 통증이나 불편을 유발하는 경우 운동을 중단하고 조정하는 것이 좋습니다..

수업은 하루에 세 번 이상 수행해야합니다. 각 운동에는 5 번 반복해야합니다. 사지는 가능한 한 많이 구부리고 연장되어야하며 각 위치에서 30 초 동안 유지됩니다..

석고 및 정형 외과 보조기구

어린이의 관절염은 복잡한 치료를 필요로합니다. 예외없이 모든 관절을 개발해야합니다. 출생 직후에 수행되는 석고는 상황을 크게 개선합니다. 이 치료 방법은 기형을 올바르게 교정하는 데 도움이됩니다..

특별한 정형 외과 장치는 다음과 같습니다.

처음에는 부목을 위생 절차를 위해서만 제거 할 수 있습니다. 하루 동안 타이어가없는 어린이의 체류 시간은 2 시간을 초과해서는 안됩니다. 긍정적 인 결과가 얻어지면 캐스트는 밤에만 착용됩니다. 치료는 의사의 치료를 받아야합니다.

그 후, 특수 정형 외과 장치가 처방됩니다. 때때로 사람들은 평생 동안 그것들을 사용합니다. 정형 외과 용 신발은 발이 변형되는 것을 방지하고 코르셋은 올바른 신체 위치를 유지하며 척추의 변형을 방지합니다..

보조기를 사용하면 치료를 조정할 수 있습니다. 때때로 그들은 운동을 허용하는 경첩으로 만들어집니다..

수술 치료

6 개월 후 치료가 긍정적 인 결과를 얻지 못하면 외과 적 개입이 필요합니다. 외과 의사가 계약을 수정합니다. 치료는 특정 단계로 구성됩니다.

조정 후 특수 정형 외과 장치를 처방 할 수 있습니다. 요양소에서 스파 치료.

물리 치료 운동은 수술 후 회복을 목표로합니다..

가능한 합병증 및 결과

발생할 수있는 주요 합병증은 돌이킬 수없는 변형과 관절 고정.

노력, 돈과 시간의 투자와 함께 긍정적 인 결과를주는 아이를 회복시키기 위해 많은 방법이 개발되었습니다.

관절의 국소화뿐만 아니라 손상 정도도 고려됩니다. 완전한 패배로 예후가 항상 유리한 것은 아닙니다. 가벼운 형태는 더 빨리 치료되지만 유리한 예후는 있습니다.

아이의 회복에 중요한 역할은 부모가 수행하는 것이며, 부모는 1 년 이상 지속될 어려운 길을 거쳐야합니다. 이 치료는 당신의 모든 자유 시간을 차지할 것입니다 기억하십시오..

치료 요법을 고수하고 수업을 받았고, 기본 기술을 습득하고, 쓰기, 걷기, 놀이를 배우고, 발달에 뒤지지 않고 정규 학교에 다닐 수있는 기회를 갖습니다..

관절 경화증이있는 어린이는 뼈 성장이 끝날 때까지 정형 외과 의사의 감독을받습니다..

관절염, 자궁 내에서 발생할 수있는 심각한 선천성 질환. 따라서 임산부는 가능한 다양한 바이러스 성 및 전염병으로부터 자신을 보호해야합니다. 관절염 진단시 즉시 치료를 시작하는 것이 중요합니다. 건강.

관절염 (많은 글자)

친애하는 어머니 여러분! 관절염에 관한 글을 작성하기로했습니다. 불행히도, 많은 어머니들이 최근에 저에게 편지를 썼습니다. 왜 안타깝게도? 아픈 모든 어린이에 대해 걱정하기 때문에이 질병이 진행되고 있음을 깨닫는 것이 얼마나 고통 스럽습니까 (((

마음이 울려 상트 페테르부르크 연구소 터너의 클리닉에 대해 알게되었습니다. 이제 우리는 거기에 있고 치료받습니다!

관절염이란 무엇입니까? 관절염 (관절염; 그리스 관절-관절 + gryposis-곡률)은 인접하지 않은 부위의 두 개 이상의 큰 관절의 수축과 근육 및 척수 손상을 특징으로하는 선천성 질환입니다. "계약"이라는 용어는 관절의 운동 범위의 제한을 의미합니다..

그는 어디에서 왔습니까? 아무도 모른다... 150 가지 이상의 이유가 밝혀졌다. 그리고 당신과 당신의 자녀에게 특별히 나타나는 것을 찾으십시오!

관절염에는 여러 가지 형태가 있습니다.

일반화-가장 심한 형태, 모든 (또는 거의 모든) 관절과 팔다리가 영향을 받거나 근육이 영향을 받음 (근육이 전혀 없을 수 있음).

상지 관절증-팔에만 영향을 미칩니다 (손, 팔꿈치, 팔뚝, 상지 근육의 부재 또는 저개발)

하지의 관절증 (다리 만 영향을 받음-발목, 무릎, t / w 관절, 다리 근육이 없거나 발달하지 않았을 수 있음)

원위 형태의 관절 경화증은 가장 가벼운 형태입니다 (물론 다른 수반되는 질병이 없다면!). 이 형태에서는 손과 발목 만 주로 영향을받습니다. 무릎이나 팔꿈치에 수축이 있거나 고관절의 탈구 또는 아 탈구가있을 수도 있습니다..

아이를 어떻게 대우해야합니까? 인생의 첫날부터 간단한 용어로 개발 치료가 필요합니다! 굽히지 않는 것-굽히지 않는 것-굽히지 않는 것! 그러나 우리는 끊지 않지만 모든 것을 점차적으로한다!

우리는 팔다리 (손, 발)에 부목과 부목을 만듭니다-왜 신체의 다른 부분에 대해 말하지 않습니까? 잘 모르겠 기 때문에... 우리는 원위 모양을 가지고 있습니다-손과 발목에만 영향을 미칩니다! 우리는 낮과 밤 수면을 위해 langets와 가정 교사를 두었습니다! 어린이가 클럽 풋을 가지고 있다면 단계적 캐스트가 필요합니다.!

관절염 치료법을 아는 의사는 거의 없습니다. 그리고 그들은 단순히 상황을 악화시킬 수 있습니다! 올바른 접근법이 필요합니다! 그렇기 때문에, 사랑하는 어머니 여러분,이 병이 당신을 건드렸다면, 지체하지 말고, 눈물, 걱정 및 무능한 의사에게 시간을 낭비하지 마십시오! Turner 클리닉 http://www.rosturner.ru 또는 O.E. Agranovich에 즉시 편지하십시오. -Turner 클리닉의 DMN 10 번째 부서 (관절 교과)의 과학 감독자! [email protected]

어린이의 사진을 편지에 첨부해야합니다. 그림이있는 경우 어린이의 사진과 비디오-그의 움직임!

또는 두 번째 옵션이 있습니다-클리닉에 전화하여 상담을 ​​신청하십시오!

아이를 치료해야합니다! 대부분의 경우 수술이 필요합니다! (나는 하나의 엄마만을 알고 있으며, 그녀의 아이는 아직 단일 수술을받지 못했습니다-그들은 보수적으로 치료 받고, 아이는 1.5 세가 조금 넘습니다-아이가 걷고, 당신은 그가 아무런 문제가 없다고 말할 수 없습니다)

보수적 또는 외과 적 치료를 위해 병원에 가려면 부서에서 할당량을 발행해야합니다. 할당량 처리는 무료입니다. 할당량을 발행 한 후, 귀하의 부서는 귀하를 대기실에두고 문서를 진료소에 보냅니다 (부서가 10 일 이내에 문서를 검토 할 권리가 있으므로 문서를 제출 한 후 1 주일이 지나면 부서에 전화하여 법이 법임을 상기시킵니다! 그렇지 않으면 몇 개월 동안 문서를 "검토"할 수 있습니다.)

문서가 병원에 ​​도착하자마자 전화를 기다리고 있습니다. 입원 부서에 전화하여 약속이 있는지 알아볼 수도 있습니다. 기억하십시오-이것은 자녀가 아니라 자녀입니다. 당신은 이것을 필요로하므로 우리는 누구를 부끄러워하지 않습니다. 자녀가 많고 실수로 당신을 잊을 수도 있습니다..

전화를받는 즉시 모든 의사를 우회합니다. 모든 것이 도전에 쓰여집니다! 우리는 모든 테스트를 넘겨!

관절염과는 매우 좋습니다. 나는 종종 묻는다-어떻게? 말하고 있어요! 음식이 맛 있네요! 음식은 아이에게 주어지고, 아이가 이미 모든 음식을 먹더라도 부분이 충분히 큽니다. 원칙적으로 두 가지로 충분합니다! 아직 아주 작은 아이가 있다면이 음식을 직접 먹습니다! 병동은 좋다. 2, 3, 4 명이 있습니다. kopeck 조각과 와드 자체의 3 개의 루블 룸 (거의 모든 것)에는 샤워 시설과 화장실이 있습니다. 복도에 4 인용 욕실과 화장실이 있습니다. 간이 침대가 있습니다. 아이가 성인 인 경우, 같은 침대에서 아이와 자게됩니다. 유모차에 관해서는-가지고 갈 수 있습니다! 수술 후 어린 아이들은 하루 종일 (수술 후 첫날) 휠체어를 사용할 수 있습니다. 수술 후, 제 아이는 아무데도 있고 싶지 않았습니다. 유모차에서 나오지 않았습니다!

글쎄, 나는 당신에게 나의 이야기의 약간을 말할 것입니다-나는 링크를 던졌습니다. 이제 얼마 지나지 않아서 어렵지만 올바른 길을갔습니다. 신선한 머리로!

2012 년 말에 딸이 우리 가족에 나타났습니다! 그리고 모두 괜찮을 것이지만, 팔과 다리의 문제 일뿐입니다. 그들은 우리를 병원으로 끌었습니다. 기적 의사들은 손에 문제가 있기 때문에 심장에 문제가 있다는 것을 의미했기 때문에 가능한 한 빨리 내부 장기를 확인하기 시작했습니다.Ttt, 모든 것이 잘되었습니다. 나는 공황 상태에 빠졌습니다. 왜 그런 삶이 저를위한 것인지 이해하지 못했습니다. 2 개월이되자 러시아 최고의 클리닉의 존재에 대해 배웠습니다. Turner Research Institute. 남편과 상담 한 후에 우리는 결정했습니다-우리는 가야합니다. 나는 OE Agranovich에게 편지를 쓰고 그녀에게 모든 사진, 사진, 비디오를 보냈다. 그녀는 진단-관절증을 확인했습니다. 그녀는 상담을 받거나 입원을 위해 즉시 오겠다고 제안했습니다. 나는 후자를 선택했다. Olga Evgenievna는 자문 의견을 보냈습니다. 그리고 우리는 할당량을 작성했습니다. 같은 기간에 장애가 어린이를 위해 공식화되었습니다. 그리고 우리가 ITU에서 무엇을 들었다고 생각하십니까? 왜 팔과 다리가 당신을 귀찮게합니까? 당신은 2 개월 밖에되지 않았고, 장난감을 일찍 지니고 걸을 수는 없습니다... 터너의 조언을받지 않았다면 장애가 없었을 것입니다. 5 개월이되자 클리닉에 도착했습니다. 우리는 단계적으로 석고 캐스트 (발의 planovalgus 변형을 가짐)를 가지고 브러쉬를 개발했습니다-그들은 치료, 오조 케 라이트 및 물리 치료를했습니다. 한 달 후 우리는 집으로 날아 갔다. 8 개월이되자 수술을 시작했습니다. 주치의와 O.E. Agranovich에게 감사드립니다. -팔과 다리에 마취를했습니다. 다리에 활 모양이 줄어들었고, 개방성 아 킬로 토미 네이션이있었습니다. 팔에 피부 이식. 우리는 병원에서 1.5 개월을 보냈습니다. 6 개월 후, 우리는 두 번째 수술로 날아갔습니다. 우리는 다리에서만 수술했습니다. 2 주 후에 우리는 뜨개질 바늘과 바늘로 집으로 날아 갔다. 한 달 후, 우리는 바늘, 바늘 및 재 석고를 제거하기 위해 병원으로 돌아 왔습니다. 우리는 현재 중고 수술을 기다리고 있습니다. 엄지 손가락을 편향시킵니다.

이 문제에 직면 한 미라들이여. 절망 할 필요가 없습니다. 함께 자신을 당겨! 당신의 아이는 당신이 필요합니다. 행운, 건강, 힘 및 인내! 우리는 모든 것에 성공할 것입니다! 우리 아이들이 가장 행복합니다!

그런데 내 아이는 다리에 깁스를 똑바로 걸어 (6 월에 캐스트를 제거해야 함) 손으로 모든 것을 절대적으로 수행합니다. 물론 손가락조차도 건강한 아이들과 같은 운동 기술이 아니라는 것이 분명합니다... 그러나 나는 그것을 봅니다. 그리고 모르는 사람들은 결코 알지 못할 수도 있습니다.

그렇습니다. 의사들은이 혼란을 용서해 줄 것입니다. 나는 어머니에게 본질을 전달하려고 노력했습니다..

관절염이란?

러시아어로 번역 된 "관절증"이라는 용어는 "비뚤어진 관절"을 의미합니다. 의학에서,하지의 관절증은 근골격계의 선천성 병리학이라고 불리며 관절 관절의 수축, 근육 낭비 및 척수 손상의 동반.

환자는 지능과인지 능력을 유지하지만 CNS 발달 장애가있는 일부 환자는 뇌 손상의 징후를 보입니다.

의사는 관절 손상의 징후가 외부 검사, 방사선 촬영, 컴퓨터 단층 촬영 등의 일반적인 검사 방법을 사용하여 감지되기 ​​때문에 상태를 진단하는 것이 어렵지 않습니다..

정의

아이의 출생을 준비 할 때 많은 부모는 관절염이 무엇인지,이 병리가 얼마나 자주 발생하는지에 관심이 있습니다..

관절염은 관절 수축, 사지 변형, 근육 또는 관절의 저개발 및 연조직에서 섬유증의 출현을 특징으로하는 근골격계의 유전 질환 그룹입니다. ICD-10에 따르면, 이러한 질병에는 별도의 코드가 할당되어 있습니다-Q74.3.

관절증은 다양한 상태를 포함하며 총 수는 300에 이릅니다. 병리의 유병률은 신생아 5,000 명당 1 건입니다..

질병의 분류

관절염은 단일 병리학이 아니라 유사한 임상 증상을 보이는 여러 질병 그룹입니다. 의사는 여러 종류와 아종으로 분류하여 진단 및 치료 선택 과정을 용이하게합니다. 주요 분류는 다음과 같습니다.

  • 고전적인 견해 (모든 경우의 90 %)-환자는 팔다리에 여러 대칭 수축이 있고 근육은 가소성을 줄였습니다. 근육 조직 내부의 검사는 섬유증의 초점을 나타냅니다. 이 유형의 질병의 지능은 정상적인 수준으로 유지됩니다. 소아의 5-10 %에서 복부 장기 (장, 복벽 등)의 발달에 이상이 있는지 확인합니다. 외모의 원인은 몸통 근육의 약점으로 간주됩니다.
  • 원위 관절 경화증 (모든 경우의 10 %)-큰 관절의 관여없이 상지 또는하지의 손상. 이 질병은 근육 조직의 발달을 담당하는 유전자의 기능 장애와 관련이 있습니다..

또한 고전적인 견해는 병변의 정도가 다른 여러 하위 종으로 나뉩니다.

  • 병리학 적 과정에서 손의 관여는 환자의 5 %에서 관찰됩니다.
  • 25 %에서는 다리의 형성이 주로 큰 관절 관절로 손상됩니다.
  • 일반화 된 변형에는 팔과 다리의 많은 수의 관절이 수반됩니다.
  • 심각한 임상 증상을 특징으로하는 척추의 발달 장애가있는 일반화 된 변이체.

원위 관절 경은 고전적인 유형보다 훨씬 덜 일반적입니다. 의사는 손과 발에 손상이있는 20 가지 변형의 병리를 확인합니다. 가장 일반적인 품종은 다음과 같습니다.

  • 익상 증후군 (연약 조직 주위에 주름 또는 막의 존재);
  • 선천적 거미류 (흉부 기형과 함께 "거미"모양의 긴 손가락);
  • Freeman-Sheldon 증후군 (원위 팔다리의 다중 수축).

특정 어린이에게서 발생하는 질병의 임상 변형은 특정 유전자 돌연변이의 존재와 자궁 내 발달 기간에 영향을 미치는 외부 부작용의 성격에 달려 있습니다.

질병의 발병 및 예방 가능성

관절염의 주요 원인은 자궁 내 태아의 움직임을 방해하는 유전 적 돌연변이 및 상태입니다. 이것은 다음과 같은 요인으로 발생합니다.

  • 기계적 장애로 인한 태아의 움직임 제한. 자궁의 기형, 다태 임신, 소량의 양수, 다기관 또는 태아의 비정상적인 위치에서도 비슷한 상황이 관찰됩니다.
  • 어머니의 체세포 질환-자궁으로의 혈액 공급을 위반하여 태아의 사지에 영양 변화를 일으킴.

사지 수축의 출현으로 이끄는 30 가지 이상의 유전자 병리 변형이 알려져있다. 또한 의사는 태아 발달의 첫 번째 삼 분기에 대부분의 바이러스 감염이 주요 장기 시스템과 근골격계의 발달을 방해하기 때문에 질병의 전염병 원인의 역할에 주목합니다..

예방 조치로서, 의사는 각 가족이 수정 사항뿐만 아니라 아버지와 어머니의 질병을 식별하는 것을 목표로 사전 개념 훈련을 수행 할 것을 권장합니다..

또한 근골격계 질환이있는 어린이의 병력이있는 경우 유전 학자와상의해야합니다. 임신 중 여성은 악화 또는 전염병에 의한 일차 감염을 피하고 건강한 생활 방식을 이끌고 잘 먹어야합니다..

임상 증상

관절염의 증상은 병변의 정도에 달려 있습니다. 질병의 경미한 진행으로 상지 또는하지만이 과정에 관여합니다 (때로는 하나만)..

이것은 병리학의 심각한 단계, 심한 근육 비대 또는 위축, 기형, 많은 관절의 수축, 내부 장기의 손상 및 신체의 비례 위반으로 다리 또는 팔의 저개발 또는 외부 기형을 동반합니다.

이 질환은 근골격계 발달에 탈구, 무형성증 및 기타 이상으로 나타날 수 있습니다. 병리학은 아이가 태어난 후에 진행되는 경향이 없지만 근골격계의 붕괴와 관련된 근육 약화 및 기형 증가.

아이의 외모는 특징적인 특징을 가지고 있습니다 : 고전적인 병리학에서는 경 사진 어깨가 결정되고, 내전되고 안쪽으로 돌리고, 팔꿈치가 바깥쪽으로 보이고, 손목과 손가락이 구부러집니다. 엉덩이는 약간 구부러지고 다리는 평형 위치에 있습니다 (X 모양의 변형).

외부 검사 중에 의사는 주요 근육 그룹의 약점과 감소 된 가소성을 기록합니다. 척추가 병리학 적 과정에 관여하면 아이는 척추 측만증을 앓습니다..

관절염의 주요 치료법

이 문제에 직면 한 부모는 전문가에게 질병을 치료하는 방법을 문의하십시오. 의사들은하지의 관절증 치료가 관절 관절의 해부학 적 및 기능적 완전성을 회복시키는 것을 목표로하는 치료 및 수술 방법의 복합체라고 대답합니다. 치료는 아기의 생애 첫 주 말에 시작됩니다.

치료는 정형 외과 부목과 부목을 사용하여 시작합니다-근육 균형 위반을 보완합니다. 처음 3 개월 동안 하루에 22 시간 동안 타이어를 착용하는 것이 좋습니다..

이 단계 후에 의사는 다리와 팔의 상태를 검사합니다. 뚜렷한 보상으로 부목은 수면 기간에만 적용됩니다. 관절 관절 고정 장치는 안정 (관절 및 사지를 움직이지 않고 고정), 동적 (일부 운동 허용)의 두 가지 유형입니다..

물리 치료, 마사지 (또는 수동 치료) 및 물리 치료는 재활에 중요한 역할을합니다. 이 방법은 신체의 전반적인 상태에 긍정적 인 영향을 미치고 신경계의 기능을 정상화하며 근육의 상태를 개선합니다. 이러한 치료는 치료 마사지와 운동 요법을 포함하여 한 달에 한 번 수행됩니다..

물리 치료법 중 파라핀 요법, 자기 요법, 파라핀 욕조 및 신경 종말의 전기 자극이 사용됩니다.이 절차는 팔다리의 혈액 순환을 개선하고 신진 대사를 개선하여 팔 또는 다리의 기능 회복에 기여합니다.

외과 적 치료는 보수 치료로 긍정적 인 효과를 얻는 것이 불가능한 경우에 사용됩니다 (예 : 사지가 부족하거나 결석 한 경우). 외과 수술로서, 그들은 자신의 작업 근육을 비대성 근육의 위치, 사지의 다양한 부분의 보철물로 이식합니다..

수술 후 기간 동안 가장 중요한 것은 재활 권장 사항을 따르는 것입니다. 질병의 발병을 예방할 수는 없지만 통제 할 수는 있습니다.

아동 예후

어린이의 관절염으로 미래에 대한 예후는 다릅니다. 질병이 경미하면 적시에 정기적으로 치료하면 예후가 유리합니다..

더 복잡한 경우에는 근육 이식 (예 : 상지의 굴곡 기능을 개선하기위한 삼두근)을 수행하고, 근육 균형을 교정하고 팔과 다리의 간단한 움직임을위한 기초를 만들 수 있습니다.

지속적인 수축의 발달로 관절 관절의 심한 기형으로 아이들은 현대 보철물을 사용하여 관내 인공 삽입물을 보입니다..

장기 재활 후 운동 능력의 회복으로 인해 어린이의 삶의 질이 크게 향상됩니다. 척추 및 내부 장기의 발달에 수반되는 장애가있는 경우 바람직하지 않은 예후가 관찰됩니다..

결론

관절염은 어린이의 삶의 질을 크게 저하시킬 수있는 드문 병리학입니다. 질병의 첫 징후에서 부모는 신생아과 의사 또는 소아과 의사와상의해야합니다..

현대적인 치료 방법 (종합 재활 과정, 외과 적 개입, 정형 외과 및 지원 장치)은 사람의 운동 기능을 복원하고 셀프 서비스 기술의 형성을 제공하여 사람의 후속 사회 및 노동 활동에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

어린이의 관절염

선천성 다발성 관절증 (MBA)이라는 용어는 종종 여러 관절의 선천성 수축을 특징으로하는 이질적인 장애 그룹에 잘못 적용됩니다. 때때로 "복수의 선천성 수축"에 대한 광범위한 정의가 사용됩니다. 그러나 일부 저자는 MBA라는 용어가 아래에 설명 된 매우 구체적이고 잘 정의 된 조건에만 적용되어야한다고 지적합니다 (Mennen et al, 2005). 다수의 선천성 수축을 유발하는 많은 원인 또는 그 조합이 확인되었지만 (Hall, 1997), 병인학은 알려지지 않은 경우가 많습니다.

태아의 움직임은 정상적인 발달에 필수적이며, 여러 선천성 수축을 유발하는 일반적인 요인은 태아의 이동성이 감소하거나 부족하다는 것입니다. 태아 운동 장애 균주 증후군 (FADS)이라는 용어는 현재 자궁 내 운동성의 감소로 인한 여러 표현형에 적용됩니다. FADS는 임신 초기에 초음파 검사로 진단됩니다 (Witters et al., 2002). 수축 이외의 FADS의 흔한 징후로는 두개골 안면 이상, 미세 소니아, 사지의 익상, 폐 저형성 증 및 자궁 내 성장 지연이 있습니다..

FADS는 외인성 인자 (예 : 아세틸 콜린 수용체에 대한 모체 항체의 존재), 태아 공간의 제한 (예 : 올리고 하이드로 암 니오스), 중추 신경계 또는 말초 신경 근육 시스템의 이상을 포함하여 태아 운동성을 감소시키는 모든 원인에서 발생할 수 있습니다. 질병의 임상 증상 및 과정은 매우 가변적이며 이동성 감소 기간, 고정 관절 수 및 위치, 뇌 이상 및 기타 병리의 유무에 따라 다릅니다. 덜 심각한 형태에는 일부 원위 관절 경화 증후군이 포함됩니다..

a) 선천성 근시 증은 좁은 MBA가 적용 가능하고 때로는 신경병 증적 형태의 선천성 근시 증으로 지칭되는 특징적인 임상상을 갖는 FADS의 가장 흔한 형태이다 (Flail et al., 1983). 이 질병은 산발적이며 발병률은 3000 명에서 1 명에서 10,000 명으로 1 만 명 중 1 명 (Hall et al., 1983; Mennen et al., 2005)으로 여러 선천성 수축 사례의 약 3 분의 1을 차지합니다 (Hall, 1997). 앞쪽 뿔의 병리학 적 검사는 큰 운동 뉴런의 수의 감소를 보여 주지만, 최소한의 신경증으로, 앞쪽 뿔의 더 작은 뉴런이 존재하거나 그 수가 증가합니다 (Hageman et al., 1987b), 척추 근육 위축증과 대조적으로, 뉴런 수의 감소가 있습니다 두 유형.

근육 조직은 섬유질 지방으로 대체됩니다. EMG를 사용하면 신경통의 징후가 관찰 될 수 있지만, 종종 이러한 징후는 민감도 임계 값 이하로 표현되지 않거나 근육 또는 다발이 이미 섬유화되어 전기적으로 음소거되거나 정상으로 유지되는 안정적인 상태를 나타냅니다. 문헌에 따르면, 일반적으로 태아의 이동성과 담즙 표현이 감소하며 분만은 제왕 절개로 수행됩니다. 출산 중에 골절이 흔합니다 (Sells et al. 1996). 대부분의 경우는 아니지만 모든 사지가 대칭 적으로 영향을 받고 근육량이 감소하고 경 사진 어깨가 특징적이며 팔이 안쪽으로 회전하고 팔꿈치로 뻗고 손목 관절에서 구부러지고 손가락이 구부러지고 엉덩이와 무릎 관절이 구부러지며 일반적으로 심한 평형 발의 변형. 때로는 고관절의 탈구 또는 탈구가 있습니다. 일부 수동적 이동성이 지속될 수 있으며, 이러한 경우 영향을받는 관절에서 정상적으로 움직이는 근육의 마비가 드러납니다..

렉소 홈은 일반적으로 없거나 비정상이며, 자궁에서 질병의 초기 발병을 나타내며, 비정상 홈이 종종 존재합니다. 평평한 모세 혈관 혈관종-대부분의 경우 얼굴의 중간 선을 따라, 때로는 다른 영역에서-80-90 %의 사례에서 발생합니다 (Sells et al., 1996). Micrognathia가 일반적이며 약 1/4의 환자가 측두 하악 관절 수축을 가지고 있습니다. 로빈슨 (1990)에 따르면, 영아기의 급식에 어려움이 87 명 중 51 명에서 나타났습니다. 결과적으로, 언어 장애 및 성장 지연이 일반적으로 발생합니다. 지능은 보통 정상입니다.

조기 감독 물리 치료, 조기 수술, 재활 및 정밀한 후속 조치는 최적의 치료 결과에 필수적입니다 (Mennen et al., 2005). 광범위한 기형에도 불구하고 결과는 비교적 좋습니다. Sells et al.에 의해 조사 된 38 명의 아이들 중. (1996)에 따르면, 약 5 세까지 3 분의 2가 자기 관리 능력을 충분히 갖추고 있었고, 많은 사람들이 완전히 또는 상대적으로 독립적이었습니다. 대부분 5 ~ 7 개의 정형 외과 조작을 받았으며, 부목.

선천성 다발성 관절증.
고전적인 형태 (때로는 선천성 근위축증이라고도 함)를 가진 18 개월 된 소녀는 신장 위치, 손가락의 굴곡 수축, 피부 주름이없고 관형 사지를 보여줍니다..

b) 원위 관절 경증. 원위 관절 경은 주로 손과 발에 영향을 미칩니다. 다양한 분류가 제안되었지만 (Hall et al., 1982a), 최신 개정판은 10 가지 형태의 질병을 시사합니다. 모든 경우에 메시지 발행 시간과 변경되는 명명법을 비교해야합니다. 카테고리에는 디지털 talus dysmorphism, Freeman-Sheldon, Gordon 증후군, trismus-pseudocamptodactyly, 선천성 수축성 거미류 및 지배적 인 익상 증후군이 포함됩니다 (Beals, 2005). 상지의 기형은 일반적으로 관찰됩니다 : 척골 편차, 야뇨증, 저형성 또는 굴곡 홈의 부재 및 손가락 겹침; 하지의 일반적인 변칙은 발의 등신 성 변형, 발 뒤꿈치-모두 기형, 발의 동정 (metatarsus varus) 및 종아리의 수직 위치 (Beals, 2005)입니다..

관절염의 증상은 흔하지 만 얼굴 이상과 같은 질병의 증상은 사람마다 다릅니다. 일부 환자에서는 유전 적 원인이 확인 될 수 있습니다 (Beals, 2005). 다른 침투성을 가진 지배적 상속은 종종 밝혀 지지만 이것이 유일한 상속 메커니즘은 아니다.

다수의 선천성 수축, 이형성 및 다중 시스템 이상에 의해 나타나는 다수의 염색체 및 유전 적 복합 증후군도 FADS를 동반한다 (Hall, 1997). 이들 중 가장 흔한 것은 폐 저형성 증, 안면 이형성 및 다양한 뇌 이상을 포함하는 Pena-Shokeir 표현형입니다 (Repa and Shokeir, 1974; Hageman et al., 1987a). Pena-Shoqueira 표현형은 말초 신경근 및 중추 신경계의 병리를 동반 할 수 있습니다 (Kho et al., 2002)..

Pena-Chokeira 표현형-FADS의 다른 흥미로운 변형은 핀란드 치명적 선천성 수축 증후군 (LCCS type 1)과 다른 품종 인 이스라엘 베두인 품종 (LCCS type 2)을 포함합니다. 핀란드 변이체는 임신 32 주 전에 치명적이고 9q34 염색체 영역에 위치하는 상 염색체 열성 질환이다 (Vuopala et al., 1994; Makela-Bengs et al., 1998). LCCS2 (염색체 12q13 구역)는 신생아기에 치명적이며, 특징은 방광의 팽창이 두드러진다 (Narkis et al., 2004). 큰 이스라엘-아랍 교배종 군에서 약한 상 염색체 열성 신경 원성 유형이 구역 5qter에 매핑되었습니다 (Tanamy et al., 2001); 또한 관절 경화증 (Xp 11,3-q11.2)을 가진 영아에서 X- 연관 척추 근육 위축증을 기술 함 (Kobayashi et al., 1995).

다른 형태의 신경성 관절 경화증은 척추 비피 다 또는 천골 발생과 같은 국소화 된 형태이며, 아마도 척수의 분절 병리로 인해 목과 상지에만 영향을 미치는 드문 유형입니다 (Darwish et al., 1981; Hageman G et al., 1993).

c) 다른 관절염. CNS 이상을 갖는 다른 표현형은 일반적이며, 전방 혼 세포의 질병과 함께 분리되고 동반된다 (Fedrizzi et al., 1993). 이 질병은 파괴적인 과정 (Perlman et al., 1995)과 기형 (Hageman et al., 1985, 1987b, 1988b; Massa et al., 1988; Baker et al., 1996)에 의해 발생할 수 있습니다. 두개 내 석회화가 발생할 수 있습니다 (Ilium et al., 1988). 다른 드문 진행성 증후군도 원인 중 하나 일 수 있습니다 (Hageman et al., 1988a, b; Di Rocco et al., 1995).

전방 경적 세포 이상 (Fedrizzi et al., 1993; Hall, 1997)으로 인한 다발성 선천성 관절증 (A 선천성 근시, AMC)은 1 형 척추 근육 위축증 (SMA) (Werdnig-Hoffmann disease)과 다르며, 보통은 무겁지 않습니다. 그러나 심한 관절 경화와 선천성 골절이있는 1 형 SMA 변종이 있습니다. AMC의 신경성 발현을 가진 12 명의 환자 중 6 명 (Burglen et al., 1996)과 SMA와 일치하는 척수 병리학을 가진 1 명의 환자 (Garcla-Cabezas et al., 2004)에서 운동 뉴런 생존 유전자 5q13 (SMN)의 결실 ), AMC 부분 군 대립 유전자 SMA가 있음을 나타냅니다..

그러나 SMN 결손 환자에서 출생 후 기간의 일반적인 신경 원성 AMS 임상 과정과 달리이 질환은 진행되어 생후 첫 달에 치명적이며, 이는 SMA 표현형과 더 유사합니다..

1. 근육 질환으로 인한 관절증. 선천성 근위축증뿐만 아니라 선천성 근병증 인 근육 질환은 여러 선천성 수축의 원인으로 진단됩니다 (Banker, 1994). 대사 장애는 또한 근병증 과정의 긴 목록에 존재한다 (Swoboda et al., 1997). 선천적 근이영양증에서 여러 번의 수축이 종종 관찰되며 (Shore, 1975), 예후가 좋지 않은 징후 중 하나입니다 (Connoly et al., 1992). 적 근섬유가 찢어지고 복잡한 I 결핍이있는 관절 경화증의 사례 (Laubscher et al., 1997)에 따르면 미토콘드리아 세포 병증을 찾아야하는 경우가 있습니다.

말초 신경의 질병. 말초 신경 병변은 다수의 선천성 수축을 거의 유발하지 않습니다 (Yuill and Lynch, 1974; Charnas et al., 1988; Boylan et al., 1992). 일시적인 신생아 중증 근무력증 상태에서, 특히 태아 아세틸 콜린 수용체에 대한 모체 항체의 경우 선천성 수축이있는 FADS가 관찰 될 수 있습니다. 이 병리가 드물기는하지만, 재발의 위험뿐만 아니라 질병이 치료할 수 있기 때문에 정확한 진단이 매우 중요합니다 (Polizzi et al., 2000). 가벼운 선천성 수축은 초기 발병 중증 근무력증 (Burke et al., 2004)과 아세틸 콜린 수용체 서브 유닛 (Brownlow et al., 2001)에서 약간의 돌연변이로 관찰 될 수 있습니다..

다수의 수축은 질병이 아닌 증상이기 때문에 유전 메커니즘을 결정하는 것은 특정 증후군의 정확한 진단에 달려 있습니다 (Hall, 1997). 모든 형태의 상속이 가능합니다. 이들은 사망으로 이어지는 Xp11.3-q12에 매핑 된 것을 포함하여 지배적 인 유전성 형태의 관절 경화, 상 염색체 열성 증후군 및 X- 연관 증후군 일 수 있습니다 (Hall et al., 1982b; Kobayashi et al., 1995). ).

편집자 : Iskander Milevski. 게시 날짜 : 16.1.2019

관절염

관절염은 관절의 수축 (강성)뿐만 아니라 근육 낭비와 척수의 운동 뉴런 손상을 특징으로하는 선천성 전신 질환입니다.

ICD-10Q74.3
ICD-9728.3, 754.89
전자 의학ped / 142
OMIM108110
질병 DB31688
MedlinePlus31688; 31816
망사D001176

함유량

그 원인

"동맥 경화증"이라는 용어는 1923 년 미국의 정형 외과 의사 인 M. Stern에 의해 도입되었습니다. 이 질병은 3000 명의 신생아 중 1 명에서 발견됩니다. 골관절 장치의 다른 선천성 병리 중 빈도는 2-3 %입니다..

관절염의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 이 질병은 유전되지 않지만 산발적으로 발생합니다. 전문가들은 임신 초기 단계에서 작용하고 태아의 관절염을 유발하는 몇 가지 요소를 식별합니다. 그들 중 :

  • 바이러스 또는 박테리아 기원의 감염;
  • 독성 물질 및 의약품의 영향;
  • 구조적 이상으로 인한 자궁 내 공간의 제한;
  • 태반의 부족 등.

병인

소아에서 관절증이 어떻게 발달하는지는 확립되지 않았습니다. 질병의 병인에 대한 두 가지 주요 이론이 있습니다 : myogenic과 neurogenic.

myogenic 이론에 따르면 임신 첫 삼 분기에 기형 유발 요인의 영향으로 근육 섬유의 형성 (histogenesis)이 중단됩니다. 결과적으로 관절 인대 및 신경계에서 부정적인 변화가 발생합니다..

신경성 가설의 지지자들은 병리학 적 과정이 척수의 주요 병변에 의해 유발되고 개별 관절의 선택적 근육 위축 및 수축이 이차적이라고 믿습니다..

선천성 관절염에는 다음과 같은 병리학 적 특징이 동반됩니다.

  • 근육 톤이 방해 받고 퇴행성 과정이 발생합니다.
  • 제한된 관절 이동성;
  • 백-인대기구가 단축되고;
  • 조인트 캡슐의 인접한 표면은 밀착되어 있으며;
  • 관절은 특정 위치에 고정되어 있습니다.
  • 원점과 근육 부착이 비정상적으로 위치합니다.
  • 긴 관상 뼈가 위축되면 성장 속도가 느려집니다.
  • 중추 및 말초 신경계가 영향을 받음.

조짐

선천성 다발성 관절증은 여러 가지 특성에 따라 분류됩니다.

  • 유병률-일반화 (사례의 54 %),하지의 병변 (30 %), 상지 (5 %), 원위 (11 %).
  • 계약 유형에 따라-납치 자, 내전근, 굴곡 기, 신근, 회전, 결합.
  • 기형의 심각성에 따라-경증, 중등도 및 중증.

일반화 된 관절 경화증에는 다음이 동반됩니다.

  • 어깨, 손목, 팔꿈치, 엉덩이 및 무릎 관절의 강성;
  • 손, 발, 얼굴 골격, 척추의 기형;
  • 저혈압 또는 근육 이완.

하지의 관절증은 다음과 같이 나타납니다.

  • 고관절의 외부 회전 유괴 또는 굴곡-유도 수축;
  • 엉덩이의 탈구 (항상 그런 것은 아님);
  • 무릎의 굴곡 또는 신장 수축;
  • 발의 기형.

상지의 관절증은 다음과 같은 수축이 특징입니다.

  • 어깨 관절의 회전 내성;
  • 척골의 신근;
  • 손목의 굴곡;
  • 첫 번째 손가락의 굴곡-어 덕터.

병리학의 원위 변형에서 손과 발의 기형이 관찰됩니다..

많은 경우 관절염은 다음과 같은 증상으로 보완됩니다.

  • 양수 수축;
  • 손의 피상적으로 피부;
  • 변경된 관절 위의 피부 수축;
  • 관절의 익상편;
  • 클럽 풋과 클럽 풋;
  • 관절 끝의 탈구;
  • 피부의 혈관종 및 모세 혈관 확장증;
  • 호흡기 질환에 대한 감수성.

내부 장기에 대한 전신 손상과 지적 발달 지연은 드물다. 관절 기형과 근육 위축은 대칭 적으로 발달하며 일생 동안 진행되지 않습니다.

진단

관절염의 진단은 태아기에 이루어질 수 있습니다. 이 질병은 초음파로 감지되어 관절의 변형과 사지 연조직의 위축을 보여줍니다. 병리의 간접적 징후는 태아의 이동성이 낮다는 것입니다.

아기가 태어나면 관절염은 임상 증상과 신경 학적 검사를 바탕으로 진단됩니다. 또한 초음파 스캐닝 및 방사선 촬영이 가능합니다.

이 질병은 소아마비, 다발성 관절염, 근육 병증 및 기타 전신 및 신경 근육 병리의 합병증과 구별됩니다.

치료

선천성 다발성 관절증의 경우 정형 외과 의사가 관찰 및 치료를 실시합니다..

보수 치료는 어린이의 생후 첫 달에 시작해야합니다. 그것은 일주일에 한 번 사지의 단계적 캐스트를 의미합니다. 석고 전에 체조 세션이 수행됩니다. 관절염의 물리 치료는 관절의 운동 범위를 늘리고 기형을 교정하는 것을 목표로합니다. 또한 수정 운동과 스타일링은 하루에 6-8 번 수행해야합니다. 석고 과정을 마친 후 어린이를 위해 보조기가 개별적으로 선택됩니다..

관절염의 치료는 물리 요법에 의해 보완되며, 그 목적은 골다공증의 치료뿐만 아니라 신경 근육 장치의 기능과 혈액 순환을 개선하는 것입니다. 기본 기술 :

  • 마사지;
  • 광 색소 요법;
  • 펜 톡시 필린, 아스코르브 산, 칼슘, 유 필린, 황을 이용한 전기 영동;
  • 전기 자극;
  • 음운 공포증;
  • 식염수 가열 패드;
  • 오조 케 라이트 및 파라핀을 사용한 응용 분야.

또한 신경 치료 과정은 1 년에 3-4 회 개최되며 신경 섬유의 전도를 활성화하고 조직 영양을 향상시키는 약물을 포함합니다..

보수 치료가 효과가 없으면 외과 적 치료가 시행됩니다. 일반적으로 작업은 2-3 년 후에 수행됩니다. 중재하는 동안 근육과 힘줄의 크기와 관절의 위치가 수정됩니다..

예보

일반화 된 관절염은 예후가 좋지 않습니다. 환자는 정기적 인 치료, 재활 조치, 전문 기관의 적응이 필요합니다.

치료가 제 시간에 시작되면 국소화 된 경미한 관절 경화증을 완전히 치료할 수 있습니다. 수축 및 기형이 재발하기 쉽기 때문에이 진단을받은 아동은 골 성장이 끝날 때까지 진료실 관찰이 필요합니다..

예방

관절염 예방을위한 주요 조치는 임신 중 태아에 대한 기형 유발 요인의 영향을 예방하는 것입니다..


활액낭염에 대한 자세한 내용은